La rétinite pigmentaire (RP)

La rétinite pigmentaire (RP) commence habituellement par une dégénérescence des bâtonnets situés dans les régions périphériques de la rétine. Ceci engendre une perte de la vision nocturne et une altération de la vision périphérique, ce qui aboutit à une vision dite « télescopique » (un peu comme regarder par le trou d’une serrure).

La RP est une maladie évolutive ; les personnes atteintes perdent progressivement la vue sur plusieurs années, voire décennies. La cécité survient généralement à un âge mûr. La RP est une maladie héréditaire qui peut être à transmission autosomique récessive ou dominante, ou gonosomique (portée par les chromosomes sexuels).

L’incidence de la rétinite pigmentaire est de 1/3 000 à 1/4 000, ce qui en fait la première cause de cécité irréversible dans la population active (entre 20 et 60 ans).